Anatomía del nervio óptico

El nervio óptico está constituido por los axones de las células ganglionares de la retina. Dentro del ojo estos axones se reúnen y forman la porción intraocular del nervio o papila óptica. Sus fibras atraviesan la esclera a través de la lámina cribosa y el nervio sale del ojo. En su porción orbitaria cruza por el centro del cono muscular formado por los músculos rectos, donde está rodeado de grasa orbitaria y su trayecto es ligeramente sinuoso, en S itálica, lo que le permite adaptarse a los movimientos del ojo sin sufrir tensiones. Luego entra a la cavidad craneana a través del agujero óptico (porción intracanalicular). La porción intracraneal del nervio óptico se ubica en el espacio subaracnoideo y ambos nervios ópticos convergen para formar el quiasma óptico.
Figura 1. Trayecto del nervio óptico en una resonancia magnética nuclear: 1 Porción intraocular o papila óptica. 2 Porción orbitaria. 3. Porción canalicular. 4 Porción intracraneana. Q Quiasma óptico.

Papila óptica

La papila óptica normalmente es visible en el examen oftalmoscópico. La papila tiene forma ovalada, con su eje mayor vertical. El tamaño de las papilas es muy variable, con un diámetro vertical promedio que en diferentes estudios va de 1,6 a 1,9 mm.
La papila sana normalmente está bien delimitada con respecto a la retina que la rodea, por eso decimos que su borde es neto. El interior de la papila está ocupado por el reborde neurorretinal, formado por axones y su glía y que es de color rosado o anaranjado. El reborde neurorretinal está más o menos en el mismo plano que la retina, por eso se dice que la papila normal es plana. Además, por dentro del reborde hay una depresión de color más pálido, llamada excavación papilar, donde no hay fibras nerviosas. Algunas papilas, especialmente las de tamaño pequeño, no tienen excavación, pero son normales.
Los vasos retinales emergen desde la papila, la arteria central de la retina se divide en dos ramas, una superior y otra inferior, que son cortas, ya que rápidamente se dividen en otras ramas temporal y nasal cada una. Las venas siguen un trayecto similar, pero la dirección de la circulación de la sangre es contraria. Las arterias son más delgadas y de color rojo menos intenso que las venas.
Figura 2. Fotografía de una papila óptica normal.
Figura 3. Esquema que muestra el borde papilar, reborde neurorretinal y excavación papilar.

Neuritis óptica

La neuritis óptica es la inflamación del nervio óptico. Puede ser de causa idiopática (la más común, a veces asociada a esclerosis múltiple) o de causa infecciosa (menos frecuente).
La neuritis óptica idiopática puede afectar a hombres y mujeres de cualquier edad, pero es más frecuente en mujeres, especialmente entre los 20 y 50 años. En Estados Unidos y países nórdicos de Europa, un alto porcentaje de los pacientes con neuritis óptica evolucionan a esclerosis múltiple.
Las manifestaciones clínicas de la neuritis óptica idiopática generalmente son unilaterales, e incluyen disminución de la agudeza visual de inicio subagudo (horas a días), alteración del campo visual (escotomas centrales), alteración de los reflejos fotomotores (reflejo fotomotor más débil, que en los casos unilaterales queda en evidencia como un defecto pupilar aferente relativo) y dolor con los movimientos oculares.
En un tercio de los casos de neuritis óptica bulbar hay edema de papila en el examen del fondo de ojo. Estos casos también se denominan papilitis. Una papila edematosa está elevada respecto a la retina adyacente y su borde pierde nitidez al punto de desaparecer un límite preciso.
Los otros dos tercios de las neuritis ópticas no tienen edema de papila y se denominan neuritis ópticas retrobulbares. La ausencia de signos oftalmoscópicos hace el diagnóstico muy difícil y e fundamental el examen de agudeza visual, campo visual y reflejos fotomotores, junto con descartar otras causas de mala visión en estos pacientes.
La mayoría de los pacientes con neuritis óptica idiopática se recuperan casi por completo en cuanto a su agudeza visual, aunque también pueden habar secuelas en grado variable, son más raras.
Figura 4. Neuritis óptica bulbar o papilitis. La papila óptica está elevada y de bordes borrosos.
Figura 5. Campos visuales Goldmann. Escotoma central en ojo izquierdo. Campo visual del ojo derecho es normal.

Neuropatía óptica isquémica

La neuropatía óptica isquémica es un infarto del nervio óptico. Generalmente se presenta en pacientes de más de 50 años, habitualmente hay factores de riesgo cardiovasculares, siendo el principal factor de riesgo la presencia de diabetes mellitus (aunque se observa en muchos pacientes no diabéticos también).
La mayoría de las veces es unilateral y se manifiesta por disminución de la agudeza visual de comienzo muy rápido (ictal), alteraciones del campo visual (hemianopsia altitudinal, generalmente inferior) y alteración de los reflejos fotomotores (reflejo fotomotor más débil y defecto pupilar aferente relativo). Generalmente no hay dolor en el movimiento de los ojos.
En la gran mayoría de los casos hay edema de papila. El edema se manifiesta por una papila elevada, de borde borroso. Además generalmente hay hemorragias en llama papilares y peripapilares.
En estos pacientes no ocurre recuperación espontánea, o si ocurre es muy pequeña. La papila afectada evoluciona a la atrofia óptica y existe un porcentaje de pacientes en que se produce afectación del ojo sano en un plazo variable. Aunque no se ha podido demostrar fehacientemente su utilidad, los pacientes son tratados con aspirina 100 a 325 mg al día para disminuir el riesgo de una neuropatía óptica isquémica contralateral.
Figura 6. Neuropatía óptica isquémica.
Figura 7. Campos visuales Goldmann. Defecto altitudinal inferior en ojo izquierdo. El campo visual del ojo derecho es normal.

Neuropatía óptica isquémica arterítica

A veces la neuropatía óptica isquémica es causada por una arteritis de células gigantes (arteritis temporal) u alguna otra vasculitis.
La arteritis temporal generalmente afecta a pacientes de edad muy avanzada. En muchos casos la neuropatía óptica isquémica arterítica va precedida de manifestaciones sistémicas como baja de peso, anemia, polimialgia reumática, cefalea o claudicación mandibular. A veces se observa el trayecto de la arteria temporal tortuoso.
El pronóstico visual de esta enfermedad es muy malo, porque se produce rápidamente compromiso del otro ojo, lo que puede causar ceguera bilateral.
Si se sospecha esta patología, se debe iniciar tratamiento con corticoides en forma inmediata (pues el ojo contralateral se puede afectar en cuestión de días e incluso horas) y hacer una biopsia de la arteria temporal para confirmar el diagnóstico. Otros exámenes útiles en el diagnóstico son la VHS y la proteína C reactiva, que habitualmente están elevadas.

Figura 8. Arteria temporal engrosada y tortuosa en una paciente con arteritis temporal y neuropatía óptica isquémica arterítica.

Papiledema

El papiledema es un edema de papila, generalmente bilateral, que se presenta a causa de una hipertensión intracraneal.
Inicialmente la agudeza visual y los reflejos fotomotores son normales. El paciente puede consultar por cefalea, diplopia (debida a parálisis uni o bilateral de sexto nervio craneal) u otros síntomas de hipertensión intracraneal. A veces hay episodios de visión borrosa de segundos de duración llamados oscurecimientos visuales transitorios. En el campo visual inicialmente sólo se observa un aumento del tamaño de la mancha ciega.
El edema de papila se manifiesta como papila de borde borroso y elevada, hiperémica, con hemorragias papilares y peripapilares, y a veces exudados céreos y manchas algodonosas peripapilares.
Si se deja sin tratamiento, el papiledema evoluciona a la atrofia óptica, con lo que aparece deterioro de la agudeza visual y del campo visual.
Las causas más comunes del papiledema son los tumores y otras causas de hipertensión intracraneal. Dos causas poco frecuentes, pero muy importantes, son la trombosis de senos venosos cerebrales y la hipertensión intracraneal idiopática.

Figura 9. Papiledema.

Figura 10. Campo visual Goldmann. Aumento del tamaño de la mancha ciega (bilateral).

Neuropatía óptica compresiva

La neuropatía óptica compresiva puede ser producida por tumores (gliomas, meningioma, hemangiomas, otros), por aneurismas o por un aumento del volumen de los músculos extraoculares (orbitopatía tiroidea).
Sus manifestaciones clínicas generalmente aparecen de forma gradual, no abruptamente, y consisten en disminución de la agudeza visual, alteración del reflejo fotomotor (con defecto pupilar aferente relativo), alteraciones del campo visual (generalmente escotomas centrales). Puede acompañarse de exoftalmo en grado variable. En el fondo de ojo la papila óptica se puede presentar normal o con diversos grados de palidez, lo que depende del tiempo de evolución de la lesión que comprime el nervio. A veces hay edema de papila, pero es más raro.
El tratamiento consiste en el tratamiento de la causa. Es fundamental sospechar esta enfermedad en pacientes con disminución lenta de la agudeza visual, para lo que la clave es el examen de las pupilas y campos visuales. Los estudios de neuroimágenes, como la tomografía axial computarizada y la resonancia magnética, confirman el diagnóstico.

Figura 11. TAC de órbita, corte coronal. Meningioma de la vaina del nervio óptico.

Figura 12. RMN de órbita, corte parasagital. Meningioma de la vaina del nervio óptico.

Neuropatía óptica traumática

El nervio óptico puede ser lesionado en forma directa o indirecta en un traumatismo. En forma directa por heridas abiertas coo balazos o cuchilladas. En forma indirecta en traumas frontales contusos severos, como en una caída de altura o un accidente automovilístico, en estos casos puede ir acompañada o no de fractura del canal óptico.
La neuropatía óptica traumática se manifiesta con disminución de la agudeza visual (a menudo muy severa) y alteración del reflejo fotomotor, que se presentan en forma inmediata después del trauma. Como muchas veces los pacientes están inconcientes y es imposible tomar la agudeza visual, el examen de las pupilas y la detección de un defecto pupilar aferente relativo son fundamentales. Cuando se puede realizar campo visual, la alteración más frecuente es la hemianopsia altitudinal, especialmente inferior.
En los casos en que hay una fractura y compresión del nervio óptico por restos óseos o por un cuerpo extraño, puede estar indicada la cirugía. La utilidad de los corticoides endovenosos no ha sido demostrada, pero en algunos centros se usan con la finalidad de evitar el aumento del daño por el edema postraumático.

Neuropatía óptica tóxica

Hay muchos medicamentos y otras sustancias químicas que pueden causar una neuropatía óptica.
Tóxicos como el alcohol etílico (especialmente si se asocia a tabaquismo y desnutrición), el alcohol metílico (o alcohol de madera, sumamente tóxico para el nervio óptico), algunos metales (plomo, talio) y otras sustancias como el tolueno
Medicamentos como ciertos antituberculosos (etambutol, estreptomicina, isoniacida), cloramfenicol y penicilamina.
Las manifestaciones clínicas bilaterales y de instalación gradual: disminución de la agudeza visual, alteración de la visión de colores. Los reflejos fotomotores se alteran menos. El fondo de ojo puede ser normal o puede haber distintos grados de atrofia óptica. En las neuropatías por cloramfenicol y metanol hay edema de papila bilateral. En el campo visual la alteración más común son los escotomas centrales o centrocecales.
La mayoría de las veces la función del nervio óptico se normaliza a las semanas después de la suspensión del tóxico, pero a veces puede ser permanente, especialmente si ha habido una exposición prolongada, pero a veces puede haber ceguera a consecuencia de exposiciones cortas, como ocurre con el metanol.

Atrofia óptica

La atrofia óptica se produce por la pérdida de los axones de las células ganglionares, que forman el nervio óptico. Puede ser provocada por cualquier lesión de ellos desde la retina hasta el núcleo geniculado lateral.
En los niños y jóvenes las principales causas de atrofia óptica son la neuritis óptica, las lesiones compresivas del quiasma y las atrofias ópticas hereditarias.
En los adultos las causas más frecuentes de atrofia óptica son la neuropatía óptica isquémica, las lesiones compresivas de nervio óptico o quiasma y la neuritis óptica.
Otra causa importante de atrofia óptica, a cualquier edad es el papiledema.
Las manifestaciones clínicas de la atrofia óptica son disminución de la agudeza visual uni o bilateral, acompañada de grados variables de palidez de la papila óptica. Hay disminución de los reflejos fotomotores y en los casos unilaterales o asimétricos hay defecto pupilar aferente relativo. Siempre hay alteración del campo visual, pero el tipo de daño va a depender de la causa de la atrofia.

Figura 13. Atrofia óptica

Atrofia óptica hereditaria

Existen muchas enfermedades neurodegenerativas hereditarias capaces de causar atrofia óptica. Hay tres tipos que dañan específicamente el nervio óptico: la atrofia óptica autonómica recesiva, la autonómica dominante y la neuropatía óptica de Leber, esta última con herencia mitocondrial.
En ellas hay disminución de la agudeza visual, alteración de la visión de colores y defectos campimétricos (escotomas centrales o centrocecales).
La neuropatía óptica de Leber se manifiesta en forma rápida, afectando mayoritariamente a varones, se inicia entre los 10 y 30 años, con disminución de la agudeza visual y edema de papila, primero afecta a un ojo y después de un plazo variable al otro y evoluciona posteriormente a la atrofia óptica bilateral.

Neuropatía óptica glaucomatosa

El glaucoma causa un tipo muy particular de atrofia óptica, con características específicas de daño papilar y del campo visual.
La papila presenta una excavación muy grande, debida al adelgazamiento generalizado o localizado del reborde neurorretinal. A veces se presentan hemorragias papilares. El reborde neurorretinal residual generalmente conserva su color rosado anaranjado.
En el campo visual las alteraciones más frecuentes son los escotomas arqueados superiores, escotomas arqueados inferiores, escalones nasales superiores y escalones nasales inferiores.

Figura 14. Neuropatía óptica glaucomatosa.

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